Η νόσος του Crohn ανήκει μαζί με την ελκώδη κολίτιδα είναι γνωστές ως Ιδιοπαθείς Φλεγμονώδεις Νόσους του Εντέρου (ΙΦΝΕ). Η νόσος του Crohn είναι μια φλεγμονώδης νόσος που αφορά ολόκληρο το γαστρεντερικό σωλήνα αφού μπορεί να προσβάλει κάθε τμήμα του από το στόμα έως τον πρωκτό. Η φλεγμονή στην νόσο του Crohn επεκτείνεται σε όλες τις στοιβάδες του τοιχώματος του εντέρου, σε αντίθεση με την ελκώδη κολίτιδα που προσβάλλει μόνο τον βλεννογόνο του παχέος εντέρου. Η προσβολή είναι τμηματική, με περιοχές φυσιολογικού εντέρου ανάμεσα στα προσβεβλημένα τμήματα.
Παρά τη σημαντική πρόοδο που έχει γίνει στον τομέα της έρευνας των φλεγμονωδών παθήσεων του εντέρου δεν γνωρίζουμε μέχρι σήμερα την ακριβή αιτίολογία της νόσου του Crohn. Οι μελέτες όμως δείχνουν ότι η φλεγμονή του εντέρου που παρατηρείται στην οφείλεται στη σύνθετη αλληλεπίδραση διαφόρων παραγόντων όπως του ανοσολογικού συστήματος, των γονιδίων αλλά και παραγόντων από το περιβάλλον.
Τα τελευταία χρόνια έχουν βρεθεί προδιαθεσικά γονίδια ή μεταλλάξεις γονιδίων που προδιαθέτουν στην νόσο. Διάφοροι περιβαλλοντικοί παράγοντες έχουν σχετισθεί με την νόσο όπως π.χ. το κάπνισμα που φαίνεται ότι αυξάνει τον κίνδυνο των υποτροπών της νόσου ενώ η διακοπή του βελτιώνει την φυσική πορεία της νόσου. Ορισμένα φάρμακα όπως αντιρευματικά ή αντισυλληπτικά χάπια έχουν επίσης συσχετισθεί με την νόσο. Θετικό οικογενειακό ιστορικό για ιδιοπαθή φλεγμονώδη νόσο είναι δυνατόν να υπάρχει στο 17% των ασθενών.
Παρά τη σημαντική πρόοδο που έχει γίνει στον τομέα της έρευνας των φλεγμονωδών παθήσεων του εντέρου δεν γνωρίζουμε μέχρι σήμερα την ακριβή αιτίολογία της νόσου του Crohn. Οι μελέτες όμως δείχνουν ότι η φλεγμονή του εντέρου που παρατηρείται στην οφείλεται στη σύνθετη αλληλεπίδραση διαφόρων παραγόντων όπως του ανοσολογικού συστήματος, των γονιδίων αλλά και παραγόντων από το περιβάλλον.
Τα τελευταία χρόνια έχουν βρεθεί προδιαθεσικά γονίδια ή μεταλλάξεις γονιδίων που προδιαθέτουν στην νόσο. Διάφοροι περιβαλλοντικοί παράγοντες έχουν σχετισθεί με την νόσο όπως π.χ. το κάπνισμα που φαίνεται ότι αυξάνει τον κίνδυνο των υποτροπών της νόσου ενώ η διακοπή του βελτιώνει την φυσική πορεία της νόσου. Ορισμένα φάρμακα όπως αντιρευματικά ή αντισυλληπτικά χάπια έχουν επίσης συσχετισθεί με την νόσο. Θετικό οικογενειακό ιστορικό για ιδιοπαθή φλεγμονώδη νόσο είναι δυνατόν να υπάρχει στο 17% των ασθενών.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Η πορεία της ν. Crohn χαρακτηρίζεται από εξάρσεις που εναλλάσσονται με περιόδους υφέσεων. Τα συμπτώματα οφείλονται κυρίως στη φλεγμονή του τοιχώματος του προσβληθέντος τμήματος του εντέρου αλλά και στις επιπλοκές της νόσου. Τα συμπτώματα της νόσου του Crohn ποικίλουν, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς κατά την εκδήλωση της νόσου, τη θέση της νόσου στο έντερο και τη συμπεριφορά της νόσου. Η ν. Crohn προσβάλλει μόνο το λεπτό έντερο στο 30- 40% των ασθενών, μόνο το παχύ έντερο στο 15-25%, ενώ το λεπτό μαζί με το παχύ έντερο στο 40- 55% των ασθενών.
Τα συνήθη γαστρεντερικά συμπτώματα της νόσου του Crohn είναι:
Τα συνήθη γαστρεντερικά συμπτώματα της νόσου του Crohn είναι:
- Διάρροια είναι το συχνότερο πρώτο σύμπτωμα. Η διάρροια μπορεί να περιέχει και βλέννα, πύον ή αίμα.
- Αίμα στα κόπρανα.
- Πόνος στην κοιλιακή χώρα, αναλόγως με το τμήμα του εντέρου που έχει προσβληθεί.
- Επιτακτική ανάγκη για κένωση του εντέρου.
- Πόνος/δυσφορια στην περιοχή του πρωκτού επί προσβολής του.
Η νόσος του Crohn μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία συστηματικών συμπτωμάτων, όπως πυρετό, ανορεξία, απώλεια βάρους, αναιμία και ένα γενικότερο αίσθημα κακουχίας. Στα παιδιά η νόσος Crohn μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης. Επιπλέον της γαστρεντερικής και της συστηματικής εμπλοκής, η νόσος του Crohn μπορεί να επηρεάσει κι άλλα συστήματα οργάνων όπως πόνους σε διάφορες αρθρώσεις (αρθρίτιδες), δερματικά εξανθήματα, φλεγμονές στο ήπαρ ή στα μάτια.
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
Η νόσος του Crohn εκτός από τις κύριες εκδηλώσεις της μπορεί να οδηγήσει και σε επιπλοκές που είναι αποτέλεσμα της χρόνιας φλεγμονής που καταστρέφει το τοίχωμα του εντέρου
- Στένωση: οφείλεται κυρίως σε ανάπτυξη ουλώδους ιστού που δημιουργείται σε σημεία που έχει προσβληθεί το έντερο. Η στένωση μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην δίοδο του εντερικού περιεχομένου ακόμη και πλήρη απόφραξη οπότε ο ασθενής εμφανίζει ειλεό και μπορεί να χρειασθεί επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση.
- Συρίγγια: μπορούν να αναπτυχθούν ανάμεσα σε διαφορετικα τμήματα του εντέρου ή ανάμεσα στο έντερο και άλλα όργανα όπως η ουροδόχος κύστη, ο κόλπος στις γυναίκες και το δέρμα .
- Αποστήματα: μπορεί να αναπτυχθουν στην κοιλιακή χώρα ή στην περιοχή του πρωκτού.
- Διάτρηση εντέρου που μπορεί να εξέλιχθεί σε περιτονίτιδα και να χρειαστεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση.
- Καρκίνος: Οι ασθενείς με νόσο στο παχύ έντερο έχουν έναν μικρό αλλά σαφώς αυξημένο κίνδυνο σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό να αναπτύξουν καρκίνο.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η διάγνωση και η εκτίμηση της σοβαρότητας της νόσου του γίνεται μέσω ενδοσκοπικών, ιστολογικών, ακτινολογικών και εργαστηριακών εξετάσεων. Όταν υπάρχει υποψία νόσου του Crohn, η καλύτερη μέθοδος για την επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι η ειλεοκολονοσκόπηση με λήψη βιοψιών από τον τελικό ειλεό, όπως επίσης και από κάθε τμήμα του παχέος εντέρου, για ιστολογική επιβεβαίωση της νόσου. Στην διάγνωση συμβάλει και ο απεικονιστικός έλεγχος που περιλαμβάνει την αξονική τομογραφία και την αξονική ή την μαγνητική εντερόκλυση.
Αυτές βοηθούν στον εντοπισμό και τη διαπίστωση της έκτασης της φλεγμονής, αποφράξεων και συριγγίων που προκαλούνται από τη νόσο του Crohn. Τα τελευταία χρόνια χρησιμοποιείται και η ασύρματη ενδοσκοπική κάψουλα για τον έλεγχο βλαβών στο λεπτό έντερο.
Στις αιματολογικές εξετάσεις μπορεί να βρεθούν αναιμία, αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, ταχύτητας καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ) και C-αντιδρώσας πρωτεϊνης (CRP), χαμηλές τιμές λευκωμάτων στο αίμα, υψηλές τιμές καλπροτεκτίνης στα κόπρανα, αλλά και ηλεκτρολυτικές διαταραχές.
Αυτές βοηθούν στον εντοπισμό και τη διαπίστωση της έκτασης της φλεγμονής, αποφράξεων και συριγγίων που προκαλούνται από τη νόσο του Crohn. Τα τελευταία χρόνια χρησιμοποιείται και η ασύρματη ενδοσκοπική κάψουλα για τον έλεγχο βλαβών στο λεπτό έντερο.
Στις αιματολογικές εξετάσεις μπορεί να βρεθούν αναιμία, αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων, ταχύτητας καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ) και C-αντιδρώσας πρωτεϊνης (CRP), χαμηλές τιμές λευκωμάτων στο αίμα, υψηλές τιμές καλπροτεκτίνης στα κόπρανα, αλλά και ηλεκτρολυτικές διαταραχές.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η νόσος του Crohn είναι μια εφ΄ όρου ζωής πάθηση χωρίς οριστική θεραπεία μέχρι σήμερα. Στόχος της θεραπευτικής αγωγής είναι να καταστείλει τη φλεγμονή στο έντερο, να διατηρήσει τη λειτουργία του εντέρου, να εξασφαλίσει μεγάλες περιόδους χωρίς συμπτώματα, να εμποδίσει τυχόν επιπλοκές και να προσφέρει στους ασθενείς μια κανονική ποιότητα προσωπικής, επαγγελματικής και κοινωνικής ζωής. Οι θεραπευτικές παρεμβάσεις περιλαμβάνουν τη διακοπή του καπνίσματος, τροποποιήσεις της δίαιτας, φάρμακα που χρησιμοποιούνται μόνα ή σε συνδυασμό, ανάλογα με τη θέση και τη βαρύτητα της νόσου, καθώς και χειρουργικές παρεμβάσεις. Η βασική θεραπεία της νόσου Crohn είναι φαρμακευτική, ενώ η χειρουργική θεραπεία φυλάσσεται για τις επιπλεγμένες περιπτώσεις. Τα φάρμακα τα οποία υπάρχουν διαθέσιμα σήμερα και μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον σκοπό αυτό είναι τα αμινοσαλυκυλικά, τα στεροειδή, τα αντιβιοτικά, τα ανοσορυθμιστικά και οι νεότεροι βιολογικοί παράγοντες.
Το 70% περίπου των ασθενών με νόσο του Crohn θα κάνουν τουλάχιστον ένα χειρουργείο κάποια στιγμή της ζωής τους. Το χειρουργείο αποσκοπεί στον έλεγχο των συμπτωμάτων όταν αυτά δεν ανταποκρίνονται στην φαρμακευτική αγωγή, ή στην αντιμετώπιση μιας επιπλοκής.
Οι ενδείξεις της χειρουργικής θεραπείας είναι:
- Αποτυχία της συντηρητικής θεραπείας: Αποτυχία στο να επιτευχθεί ύφεση της νόσου αποτελεί ένδειξη για εκτομή του νοσούντος τμήματος του εντέρου, ιδιαίτερα αν ο ασθενής παρουσιάζει δυσανεξία στη φαρμακευτική αγωγή ή έχουν αναπτύξει επιπλοκές ή τοξικότητα από τα φάρμακα.
- Επιπλοκές της νόσου, όπως στένωση/απόφραξη του εντέρου, διάτρηση του εντέρου, καρκίνος παχέος εντέρου, συρίγγια και αποστήματα που συνοδεύονται από σηπτικές καταστάσεις.
- Καθυστέρηση ανάπτυξης στην παιδική ηλικία.
- Περιεδρικά συρίγγια και αποστήματα (περιπρωκτική νόσος)
Γενικός κανόνας για τον χειρουργό είναι να προσπαθεί να αφαιρει το μικρότερο δυνατό μήκος του εντέρου και μόνο αυτό που πάσχει. Η πιο συχνή χειρουργική επέμβαση είναι η ειλεοτυφλική εκτομή επί προσβολής του τελικού ειλεού που συνήθως γίνεται λαπαροσκοπικά. Σε κάποιες περίπτωσεις στένωσης του λεπτού εντέρου ο χειρουργός μπορεί να μην αφαιρέσει το πάσχον τμήμα του εντέρου αλλά να κάνει πλαστική αποκατάσταση της στένωσης (stricturoplasty). Τα περιεδρικά συρίγγια είναι συνήθως πολύπλοκα και θα πρέπει να αντιμετωπίζονται από εξειδικευμένους χειρουργούς παχέος εντέρου, ορθού και πρωκτού με εμπειρία στη νόσο του Crohn. Στις περιπτώσεις που πάσχει το παχύ έντερο και ο πρωκτός η κατ' εξοχήν επέμβαση είναι η πρωκτοκολεκτομή με τελική ειλεοστομία: Ο χειρούργος αφαιρεί όλο το παχύ έντερο και τον πρωκτό (διαμεσοσφηγκτηριακά) και γίνεται μόνιμη τελική ειλεοστομία (δείτε το σχετικό βιντεο). Τόσο ο χειρουργός όσο και ο ασθενής θα πρέπει να έχουν κατανοήσει ότι δεν θεραπεύεται η νόσος αλλά αντιμετωπίζεται ένα σύμπτωμα ή μια επιπλοκή.
Ο κ. Πατσούρας εξειδικεύτηκε για 5 χρόνια στη χειρουργική του παχέος εντέρου, του ορθού και του πρωκτού στο Ηνωμένο Βασίλειο σε εξειδικευμένα κέντρα και κέντρα προηγμένης λαπαροσκοπικής χειρουργικής ( St Mark’s Hospital & Academic Institute και St Thomas’ Hospital, Λονδίνο).